Clasificación MG

La Mg no es una única enfermedad. Si bien está definida por signos musculares comunes, ésta es una enfermedad autoinmune claramente poliforma , en su forma de presentación clínica y su tratamiento.

Con el propósito de entregar lineamentos para un mejor manejo clínico y estadístico de la enfermedad, esta ha sido clasificada según la presentación clínica desarrollada por Dr. Osserman. La primera clasificación que realizo este autor divide a la MG en dos grupos: la Miastenía Infantil y la Miastenía del Adulto.

En el primer grupo se encuentra la Mg “Neonatal” la cual comprende a 12-15% de hijos de madres con Mg, quienes padecen los síntomas de la enfermedad al nacer debido al traspaso de anticuerpos de la madre a través de la placenta.

Este grupo de niños pueden presentar hipotonía, dificultad para respirar, deglutir y succionar así como ptosis y llanto débil desde el momento mismo de su nacimiento hasta algunas horas después y con una duración aproximada de estos síntomas de 6 a 12 semanas (López, Armengol & Ponseti, 2003). Sin embargo, aunque este grupo puede presentar insuficiencia respiratoria, su observación y tratamiento palia los síntomas que son tratados con dosis bajas de anticolinesterásicos.

En una investigación realizada por profesionales pertenecientes al Hospital Barros Luco-Trudeau a mujeres miasténicas en estado de embarazo, los autores señalan respecto a este tipo de Mg juvenil que:

“no existe correlación entre la severidad de la MG materna, los niveles de anticuerpos antirreceptor y la ocurrencia de MG neonatal, pero es evidente que las pacientes que han tenido hijos con MG neonatal transitoria, incrementan el riesgo de reaparición del mismo síndrome” (Perucca, Cuellar, Ricci, Altamirano, Cuadra, Sáez, Carvajal, Galleguillos, Szigethi, Álvarez, Agurto & Zamora, 2005).

La investigación vinculada a estas ideas habla incluso de un 90% de prevalencia de Mg nenatal en hijos de madres miasténicas que ya han tenido previamente hijos con estos síntomas. No obstante, es importante recordar que estos niños padecen los síntomas pero no así la enfermedad, por lo que ésta desaparece al poco tiempo de presentarse y no estaría asociada a dificultades futuras en el niño (López, Armengol & Ponseti, 2003).

A diferencia de este tipo de MG infantil, Mg “Congénita” se trata de una MG neonatal persistente, donde el niño presenta tanto los síntomas como la enfermedad. Lo interesante de este grupo es que la madre no tiene la enfermedad y, por tanto, no hay forma de trasmitirla a su hijo como sucede en la MG neonatal caracterizada como entidad transitoria. Lamentablemente las investigaciones aún no han podido encontrar una historia familiar de MG que explique el surgimiento de la misma y los estudios genéticos de la enfermedad aún son insuficientes para encontrar la causa de este tipo de MG (Koenigsberger & Pascual, 2002; López, Armengol & Ponseti, 2003)

La Mg “Juvenil” se diferencia de las anteriores principalmente por su edad de presentación. De ese modo, mientras las  dos MG descritas previamente se manifiestan al momento de nacer o en los meses posterior a ello, la MG juvenil surge con la entrada del niño/a a la pubertad y presenta las mismas características de las MG del adulto.

Otros elementos claves a tener en cuenta con la MG juvenil es que ésta no suele estar vinculada a una historia familiar de MG y la proporción entre sexos es clara: cada 6 mujeres que tienen este tipo de MG, un solo hombre la padece.

Por último, Osserman define en esta primera clasificación un tipo de MG que es característica del “Adulto”. Ésta sigue presentando predominio de género femenino en personas menores de 40 años (3:1), no así en los mayores de 50 años donde la proporción entre ambos sexos se equipara.

Otras peculiaridades de este tipo son la menor incidencia de timonas, pobre respuesta a la timectonía, mayor peligro de presentar crisis miastenicas y peor pronóstico. Posteriormente, el Dr. Osserman subclasificará la MG del adulto (y, por ende, la Mg juvenil) en 5 grupos según su forma de presentación clínica, pronóstico y frecuencia de aparición en la población.

Aproximadamente quince años después de esta segunda clasificación el último grupo descrito por Osserman desapareció, pues en la actualidad es muy difícil encontrar pacientes que tengan, como definía ese 5 grupo, atrofia muscular secundaria a la enfermedad.

Grado Afección Pronóstico % de prevalencia
I Ocular Bueno 5%
II a General Bueno 21%
II b General bulbar Regular 3%
III Agudo Respiratorio Malo 28%
IV Respiratorio Malo 3%

La clasificación final es la siguiente:

El primer grupo, o Grado I de afectación, corresponde a la MG puramente “Ocular”, ya sea por la implicación de uno o ambos ojos. En estos pacientes la fatigabilidad suele manifestarse por brotes que comprometen los músculos elevadores de los párpados y aquellos responsables del movimiento de los ojos, sin observarse afectación del reflejo fotomotor. Así la MG ocular se expresar en dificultad para el cierre ocular, ptosis y/o diplopía, con distinto grado de compromiso ocular y “raramente simétrica” (Entrambasaguas, López-Bernabe & López-Alemany, 2007; Papazian, Alfonso & Araguez, 2009).

Los estudios realizados desde entonces indican que aproximadamente un 75% de estos pacientes evolucionan hacia la forma generalizada luego de 1 y 3 años después del comienzo de los síntomas; mientras un 20% pasaría posteriormente a remisión y un 10% se mantiene siendo puramente ocular.

MG “Generalizada” (tipo IIa) se entiende como la Mg con afectación de la musculatura del tronco y las extremidades, sin compromiso de los músculos respiratorios (y, por ende, con escasa presencia de crisis miasténicas) y que puede presentar implicación de los músculos oculares en algunos casos.

En este tipo de MG se observa una evolución clínica oscilante con presencia de brotes y remisión parciales (incluso completas tras la timectomía en algunos pacientes), así como buen pronóstico, buena respuesta a la medicación y a la timectomía.

MG tipo II b se trata de un tipo de MG generalizada que incluye no sólo afectación de las extremidades y el tronco, sino también bulbar. De esa manera, suele manifestarse en voz nasal, disartria, disfagia, dificultad para la masticación con regurgitación nasal de los alimentos e inclusive dificultad para reír y sonreír (López, Armengol & Ponseti, 2003).

Debido al compromiso de los músculos asociados a la respiración, este tipo presenta además mayor frecuencia de crisis miastenicas y neumonía por broncoaspitación secundaria a la alteración del grupo faringo-laríngeo. Asimismo, si bien tienen peor pronóstico, presentan buena respuesta a la medicación y a la timectomía.

MG “Aguda respiratoria” corresponde a manifestaciones miasténicas con compromiso bulbar y esquelético severos, las cuales tendrían un comienzo relativamente rápido e instauración completa luego de 1 a 6 meses de iniciados los síntomas. Estas circunstancias suele conllevar incidencia de crisis miasténica y múltiples riesgos en la sala de cuidados intensidades a falta de respuestas adecuadas y oportunas a la medicación. Sin embargo, aunque son de difícil maneo en el período preoperatorio, tienen buena respuesta a la timectomía (Herrera, Infante, Casares & Varela, 2009).

Finalmente, el grupo IV definido por el Dr. Osserman se refiere a pacientes miasténicos que pertenecían a grupos I y II cuya enfermedad comienza a cursar con múltiples brotes y con aparición tardía de problemas en los músculos bulbares y respiratorios. Son así un grupo de pacientes caracterizados por un mal pronóstico debido a las frecuentes infecciones respiratorias, mortalidad elevada y la baja respuesta a los tratamientos existentes, incluyendo la timectomía.

En el último tiempo, sin embargo, la Fundación de Miastenia Gravis América (MGFA) ha propuesto una nueva forma de clasificación de modo tal de poder unificar criterios y acumular investigaciones con resultados homologables y comparables. Así, ordena la MG en 5 grados siendo:

  • El “Grado I”: MG puramente ocular.
  • El “Grado II”: debilidad leve.
  • El “Grado III”: debilidad moderada.
  • El “Grado IV”: debilidad grave.
  • El “Grado V”: crisis miasténica que requiere intubación con o sin asistencia respiratoria mecánica.

Es relevante mencionar que esta clasificación estaría diseñada como distinción clínica y una clasificación del estado posterior a la intervención; y que los Grados II, III y IV incluyen dos subtipos: (a) que considera a los pacientes que están afectados principalmente en los músculos axiales y apendicular, y (b) si se afecta mayormente la musculatura orofaríngea o respiratoria (Tapia-Vargas, Leonidas & Tapia-Vargas, Luis, 2009).

Esta es una recopilación de información, con las referencias indicadas al final de la pagina, en ningún caso se puede utilizar como medio de diagnostico o tratamiento.

Vanessa Orrego Tapia, Psicología, Corporación Miastenia Gravis de Chile

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