Diccionario

Acetilcolina (ACh):
Sustancia química que, en la unión neuromuscular (UNM), es liberada por la terminación de la célula nerviosa. Su función es hacer que llegue a la célula muscular el mensaje enviado por la célula del nervio, por eso se le llama neurotransmisor. La ACh “viaja” a través del espacio que queda entre la célula nerviosa y la célula muscular (espacio sináptico) y su destino son los receptores de acetilcolina (RsACh) que se hallan en la superficie de la célula muscular, encargados de recibir el mensaje y producir la contracción del músculo.

Acetilcolinesterasa (AChE):
También llamada colinesterasa. Es otra sustancia química, una enzima, encargada de que no se prolongue la transmisión de acetilcolina (ACh) a los receptores de acetilcolina (RsACh) ya que ello produciría una sobreestimulación del músculo y, en consecuencia, debilidad y cansancio. Para que esto no ocurra, la AChE actúa en el espacio sináptico descomponiendo la ACh que llega en exceso en colina y acetato, que serán captados por la terminal de la célula nerviosa para fabricar ACh de nuevo.

Ambemonio, cloruro de:  Marca de fábrica Mytelase®.: Ver anticolinesterasa.

Anticolinesterasa:
Las anticolinesterasas (o inhibidores de colinesterasa) son drogas que impiden la degradación de la acetilcolina (ACh) por causa de la enzima acetilcolinesterasa (AChE). Este proceso ocurre bajo condiciones normales. Sin embargo en personas miasténicas este tipo de fármacos ayuda a que exista más ACh disponible para que el músculo trabaje mejor. Algunas anticolinesterasas son la neostigmina (marca de fábrica Progstigmín®) y el bromuro de piridostigmina (marca de fábrica Mestinón®). Otro fármaco de esta categoría, el cloruro de ambemonio (marca de fábrica Mytelase®) no es frecuentemente utilizado.

Estos medicamentos no curan la miastenia gravis, pero pueden proveer alivio temporal de sus síntomas, de modo que el paciente se sienta mejor y pueda desenvolverse con normalidad.

Anticuerpo:
Los anticuerpos son agentes químicos especiales que produce el sistema inmunológico para combatir las enfermedades e infecciones causadas por virus o bacilos. En el caso de la miastenia gravis parece ser que la glándula del timo está directamente implicada en la producción de un tipo de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (ACRA) que causan la enfermedad.

Arritmia:
Irregularidad y desigualdad en el ritmo de las contracciones del corazón.

Autoinmune, enfermedad:
Enfermedad que se origina cuando tu cuerpo se confunde y considera anormal algo que es normal dentro de él. Es entonces cuando el sistema de defensa del cuerpo, sistema inmunológico, responde atacando lo que es normal; como si tú fueses alérgico a ti mismo. La función del sistema inmunológico es proteger tu cuerpo de las cosas nocivas como las infecciones y enfermedades. En el caso de la miastenia gravis el sistema inmunológico piensa que los receptores de acetilcolina (RsACh) están dañados y los ataca produciendo unos agentes químicos especiales llamados anticuerpos que bloquean y dañan los RsACh. Esto causa flacidez y debilidad en los músculos. Parece ser que la glándula pectoral del timo está íntimamente implicada en la producción de este tipo de anticuerpos nocivos, que se conocen como anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (ACRA).

Azatioprina:
Fármaco inmunosupresor. Marca de fábrica Imurán®. La azatioprina es un medicamento que también puede ser recetado para tratar la miastenia gravis. Puede ser usada sola o en combinación con prednisona. Es un fármaco de muy lenta acción y la mejora máxima puede tardar desde varios meses hasta un año. El uso de azatioprina requiere un seguimiento médico constante, ya que sus efectos secundarios son importantes, incluyen una disminución de la médula ósea, toxicidad al hígado y síntomas parecidos a la gripe.

Bradicardia:
Ritmo cardíaco lento. Disminución de la frecuencia de los latidos del corazón por debajo de 60 y sin llegar a las 45 pulsaciones por minuto.

Colinesterasa:
Ver acetilcolinesterasa.

Corticoide: Ver corticosteroide.

Corticosteroide:
Los corticosteroides (también llamados corticoides o esteroides) son un grupo de hormonas naturales que se producen en las glándulas suprarrenales del ser humano. El cuerpo depende de estas hormonas para trabajar bajo situaciones de estrés. Hay otro tipo de corticosteroides, los sintéticos (artificiales) , son unos fármacos que que fueron creados para sustituir a estas hormonas naturales. Actúan produciendo una bajada o supresión en la acción del sistema inmunológico, por eso se dice que son drogas inmunosupresoras. Los corticosteroides son utilizados como tratamiento para la miastenia gravis y pueden ser combinados con inhibidores de colinesterasa (anticolinesterasas). Los corticosteroides sintéticos más utilizados son la cortisona, la prednisona y la azatioprina.

Cortisona:
La cortisona sintética (artificial) es uno de los fármacos inmunosupresores más frecuentemente utilizados para el tratamiento de la MG. Ver corticosteroide.

Crisis:
Un paciente miasténico entra en crisis cuando su estado de salud empeora tanto que pone en serio peligro su vida. Ocurre cuando la debilidad es tan grande que impide que los músculos respiratorios funcionen correctamente. Si el paciente presenta dificultad para respirar o toser se le considera en crisis, en estos casos debe acudir a un hospital inmediatamente ya que el uso de un respirador mecánico puede ser necesario. Esta crisis puede ser miasténica (cuando la enfermedad se agrava) o colinérgica (debidas a demasiada anticolinesterasa, es decir, a un exceso de medicamentos que contengan esta sustancia).

Diplopía:
Percepción de dos imágenes existiendo un solo objeto. Esta visión doble, que suele ser borrosa, está ocasionada, en pacientes con MG, por la debilidad de los músculos que controlan el movimiento de los ojos. Normalmente la diplopía se presenta acompañada de una limitación en los movimientos oculares, que se vuelven asimétricos e incompletos.

Disartria:
Dificultad para articular correctamente las palabras. La fatiga de la musculatura facial puede provocar además voz nasal o balbuceo al hablar.

Disfagia:
Dificultad para tragar alimentos sólidos y, en casos graves, incluso líquidos. En el paciente miasténico esta dificultad se produce por la debilidad muscular en los músculos esteriores del cuello, la faringe y el esófago, que se ven incapaces de propulsar adecuadamente la comida hasta el estómago. Es habitual que la disfagia se acompañe de problemas de masticación debido a la fatiga de los músculos de la cara, lo que complica aún más la acción de tragar.

Disnea:
Dificultad para respirar.. La insufiencia respiratoria es el peor problema que puede presentar un paciente miasténico, cuando esto ocurre se le considera en crisis. En ocasiones puede ser necesario mantener la función respiratoria con intubación traqueal y ventilación asistida.

Distal:
Se dice de las partes de un organismo o de un miembro situadas en la posición más alejada del centro del mismo. Por ejemplo, si hablamos de los músculos de las extremidades, los músculos distales serán los que están más alejados del tronco, es decir, los de manos y pies. Lo contrario de distal es proximal.

Edrofonio, cloruro de:Marca de fábrica Tensilón®
Esta sustancia química bloquea rápidamente la acción de la acetilcolinesterasa (AChE), la enzima que normalmente desintegra la acetilcolina (ACh). Esto temporalmente restaura la fuerza del músculo. Para diagnosticar enfermedades neuromusculares se usa el llamado test (o prueba) de Tensilón. Para realizar este test se inyecta al paciente una pequeña cantidad de Tensilón. Es muy posible que una persona en la que aumente la fuerza después de una inyección de Tensilón tenga miastenia gravis, pero una respuesta negativa a este examen no significa que no se tiene este diagnóstico.

Electromiografía (EMG):
También llamada electromiograma. Es un tipo de examen expecializado que se utiliza para diagnosticar enfermedades en las que falla la transmisión neuromuscular. Para realizarla es preciso un aparato llamado electromiógrafo que registra gráficamente la actividad del músculo supuestamente afectado. Las técnicas electromiográficas utilizadas para diagnosticar miastenia son la estimulación nerviosa repetitiva (ENR) y la EMG de fibra aislada. La ENR es el método electrodiagnóstico más utilizado en la miastenia, mide la actividad del músculo cuando se contrae al responder al estímulo repetido (de 6 a 10 veces) de los nervios que lo controlan. Este estímulo es provocado artificialmente mediante un estimulador eléctrico. Cuando se tiene miastenia, disminuye cada vez la contracción muscular al estimularse el músculo repetidamente, ilustrando así cómo se fatiga. La EMG de fibra aislada se solicita en casos dudosos o en los cuales las técnicas de ENR dan resultado negativo. Tiene la ventaja de que es muy sensible, detecta cualquier defecto en el funcionamiento muscular, pero esta alta sensibilidad tiene una contrapartida: al dar positivo ante cualquier defecto se requiere un personal altamente entrenado para una adecuada interpretación del resultado, un personal que sepa precisar que ese mal funcionamiento se debe a la miastenia y no a otra enfermedad, lo cual a veces no es fácil de conseguir.

Esteroide: Ver corticosteroide.

Hipertensión:
Tensión arterial excesivamente elevada.

Hipotensión:
Disminución o descenso anormal de la tensión arterial.

Hormona:
Sustancia segregada por ciertos órganos que excita, impide o regula la actividad de otros órganos o tejidos situados a distancia, tras ser transportada por la sangre. Los corticosteroides son hormonas.

Inmunoglobulina (IG):
Proteína componente de la sangre dotada de propiedades inmunitarias debido a los anticuerpos que posee. Un tratamiento a corto plazo para la miastenia gravis es inyectarle al paciente inmunoglobulina. Este tratamiento de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) agrega anticuerpos a la sangre. De este modo se engaña al cuerpo inundándolo con una gran cantidad de anticuerpos. El sistema inmunológico se confunde y cree que todo está funcionando bien. Parece entonces que el sistema inmunológico detiene por un par de semanas la producción de los anticuerpos nocivos que estaba fabricando. Este tratamiento es muy costoso y debido a la escasa duración de sus resultados sólo se usa cuando se requieren beneficios rápidos, como mejorar la fortaleza física de la persona antes de una operación quirúrgica o en tratamientos de emergencia ante una crisis miasténica.

Inmunológico:
El sistema inmunológico está compuesto por un grupo de órganos y células distribuidos por todo el cuerpo, incluyendo el timo, el bazo, la médula ósea y las células blancas de la sangre. La función del sistema inmunológico es proteger al organismo de las cosas nocivas, detectando y atacando a las infecciones y a las enfermedades provocadas por virus o bacilos. Para ello fabrica y libera anticuerpos.

Inmunosupresor:
Fármaco que impide la respuesta del sistema inmunológico. Ver corticosteroide.

Mestinón®:
Bromuro de piridostigmina. Ver anticolinesterasa.
Mytelase®: Cloruro de ambemonio. Ver anticolinesterasa.

Neuromuscular:
Que atañe, conjuntamente, al músculo y al nervio que termina en él. Ver unión neuromuscular.

Neurotransmisor:
Ver acetilcolina.

Piridogtismina, bromuro de:
Marca de fábrica Mestinón®. Ver anticolinesterasa.

Placa motora:
También llamada placa motriz. Es el lado muscular de la unión neuromuscular, es decir, la zona postsináptica de dicha unión.

Plasmaféresis:
También llamada aféresis plasmática o cambio de plasma. Es el proceso a través del cual la sangre del paciente se separa en células y plasma (líquido). El plasma es retirado y reemplazado por plasma fresco congelado, albúmina y/o un sustituto del plasma. La plasmaféresis elimina de la sangre los anticuerpos nocivos, lo que ayuda a disminuir los síntomas de la miastenia gravis. Al igual que la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), la plasmaféresis es un tratamiento de corta duración (un par de semanas) y muy costoso, por tanto sólo se utiliza en pacientes que necesitan alivio temporal inmediato, tales como aquellos que sufren una crisis miasténica o que serán sometidos a cirugía.

Postsináptico:
El lado postsináptico o zona postsináptica es, en la unión neuromuscular (UNM), la parte que corresponde a la célula muscular. En la zona postsináptica se encuentran los receptores de acetilcolina (RsACh). Ya que en la miastenia gravis el cuerpo fabrica unos anticuerpos que atacan a estos receptores, se dice que la MG es una enfermedad del lado postsináptico de la UNM.

Prednisona:
Fármaco inmunosupresor. Marca de fábrica Dacortín®. La prednisona, por lo general, trae un mejoramiento inmediato en los síntomas de la miastenia gravis. A medida que se logre un mínimo mejoramiento, se reduce la cantidad de prednisona hasta llegar a una dosis mínima efectiva, pero muy raras veces que puede eliminar completamente. Esto es importante, ya que los efectos secundarios de la prednisona son significativos. Estos pueden incluir aumento de peso, cataratas, úlceras gastrointestinales, alteraciones del estado de ánimo e hipertensión.

Presináptico:
El lado presináptico, o zona presináptica, es la parte de la unión neuromuscular (UNM) que corresponde al extremo de la célula nerviosa.

Prograf®:
Ver tacrolimo.

Proximal:
Se dice de las partes de un organismo o de un miembro situadas en la posición más cercana al centro del mismo. Por ejemplo, si hablamos de los músculos de las extremidades, los músculos proximales serán los que están más cercanos al tronco, es decir, los de hombros y muslos. Lo contrario de proximal es distal.

Ptosis palpebral:
Descenso del párpado superior por debajo de lo habitual. El motivo más importante de la ptosis es la parálisis o la falta de fuerza del músculo elevador del párpado superior.

Sinapsis:
Unión o zona de contacto entre dos células. La unión neuromuscular (UNM) es un tipo de sinapsis.

Sináptico:
Relativo o perteneciente a la sinapsis. El espacio sináptico es el espacio que, en la unión neuromuscular (UNM), está entre el extremo de la célula nerviosa y la célula muscular. A través del espacio sináptico “viaja” la acetilcolina (ACh).

Síndrome miasténico congénito (SMC):
Tipo de miastenia no autoinmune. Se tiene desde el nacimiento. Su origen es un defecto genético en algún lugar de la unión neuromuscular (UNM). Según el lugar donde ocurra este “defecto”, los SMC se clasifican en presinápticos, sinápticos o postsinápticos.

Suprarrenal:
Situado por encima de los riñones.

Tacrolimo:
Marca de fábrica Prograf®. Fármaco inmunosupresor que se utiliza en el tratamiento de la MG, como sustituto de otros corticosteroides como la cortisona.

Tensilón®: Ver edrofonio.

Timectomía:
Extirpación del timo.

Timo:
Es una glándula muy pequeña situada en la parte superior del pecho, en el área del cuello bajo, que forma parte del sistema inmunológico. El 75% de las personas con miastenia gravis presentan anomalías en el timo; el 85% de estas anomalías conllevan un número excesivo de células en el timo y el 15% restante se trata de tumores del timo (timomas). La relación exacta aún no se entiende bien, pero es probable que dichas anomalías del timo estén directamente relacionadas con el desarrollo de la miastenia gravis. La timectomía es una opción importante en el tratamiento de la MG, aún cuando no se halle timoma.

Timoma:
Tumor del timo.

Unión neuromuscular (UNM):
Es un tipo de sinapsis. Es básicamente el conjunto de una célula nerviosa y una célula muscular. Consta de tres partes bien diferenciadas: a) el lado presináptico (o zona presináptica), que corresponde a la terminación de la célula nerviosa, en él se produce y almacena la acetilcolina (ACh) para luego ser liberada; b) el espacio sináptico (o hendidura sináptica), zona intermedia entre la terminal nerviosa y la placa motora a través de la que “viaja” la acetilcolina; y c) el lado postsináptico (también llamado zona postsináptica, placa motora o placa motriz), parte de la UNM que corresponde a la célula muscular, en ella se hallan los receptores de acetilcolina (RsACh), encargados de filtrar al músculo ese neurotransmisor para que convierta la señal química que transportan los nervios en una señal eléctrica que provoque movimiento.