Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad suele (y debería) estar compuesto por la tríada “Educación-Farmacología-Cirugía”.

La educación sobre la enfermedad corresponde a toda información que el paciente debe recibir y manejar sobre la MG, especialmente aquella referida a sus formas de presentación, opciones de tratamiento disponible, eventos que pueden generar descompensación y aquellas situaciones que podrían desencadenar crisis misténicas.

Conjuntamente es importante que el paciente aprenda a conocer su propio cuerpo para distinguir el cansancio producto de la enfermedad de la fatiga común y cotidiana producto de las actividades que realiza en el día o en ciertas fechas, por ejemplo. Asimismo, el paciente debe estar al tanto de las formas de auto cuidado que pueden ayudarle a solventar y/o evitar de manera saludable los efectos de la enfermedad (como evitar realizar ejercicios y actividades que requerirán mucha energía cuando hace mucho calor o cuando es muy tarde en la noche); informarse sobre las modalidades de tratamiento y sus efectos secundarios, la evolución de la enfermedades y los riesgos concomitantes.

Manejo farmacológico incluye la administración constante de distintas pautas terapéuticas para contrarrestar los síntomas de la enfermedad o el mecanismo que la gatilla. Dentro de este grupo se encuentran los fármacos actualmente utilizados y los procedimientos que se encuentran aún en investigación.

Es relevante señalar que, para todos los casos:

  1. La droga utilizada puede llegar a tardar semanas e incluso meses hasta conseguir la estabilización de la MG.
  2. En ningún caso existe una “dosis estándar”, pues éstas deben adecuarse a la vida particular del paciente y la sintomatología que éste presenta.
  3. El punto ideal que tratar de conseguir el tratamiento farmacológico es la eliminación de la respuesta cont los AchR sin suprimir el sistema inmune y sin producir efectos secundarios.

Tratamientos farmacológicos tradicionales

A. Inhibidores de la Acetilcolinesterasa: Su mecanismo de acción es, tal como indica su nombre, la inhibición reversible de la acetilcolinesterasa, una enzima que se encuentra en el espacio sináptico y tiene como función la desintegración de la acetilcolina antes y después de su unión con los receptores en el compartimiento post-sináptico. Al inhibir la acción de esta enzima, aumenta la cantidad de Ach disponible. De esa manera, por ejemplo, los receptores que se han sido desplazados por el cambio de estructural de la membrana en los pliegues tienen más probabilidades de acceder a la Ach .(López, Armengol & Ponseti, 2003; Papazian, Alfonso & Araguez, 2009).

El funcionamiento de este tipo de fármacos está dirigido al manejo sintomático de la MG, logrando mejorar la fuerza motora pero no así la progresión de la enfermedad. Son, de esa manera, drogas que palian los efectos (síntomas), pero no su causa (daño en la neurona post-sináptica y disminución de receptores de acetilcolina). En este grupo se encuentra la prostigmina (Neostigmina), piridostigmina (Mestinón), ambemonium (Mytelase) y el edrofonio (Tensilón). Este último se ha reservado ya desde hace unos años sólo como agente diagnóstico.

En general, este grupo de fármacos son considerados de rápida acción, pues su efecto se produce entre 30 minutos y dos horas luego de su consumo, durando aproximadamente hasta 6 horas en el cuerpo.

Entre los efectos adversos de estos fármacos se encuentra la hipersalivación, dolor abdominal, aumento de las secreciones respiratorias y bradicardia. Además, su consumo requiere control periódico con variaciones de la dosis, pues el Mestinón puede generar crisis por sobredosis o por falta de consumo que pueden poner en riesgo la vida del paciente, especialmente cuando son la antesala de la crisis miasténica propiamente tal.

Crisis miastenicas v/s Crisis muscarínicas v/s Crisis nicotínica.

En los casos en que el paciente que consume los Inhibidores de la Acetilcolinesterasa y presente agravamiento de los síntomas es necesario diferenciar entre los tres tipos de crisis posibles: miasténica, nicotínica y muscarínica. En otras palabras, es imperioso distinguir si la crisis que se presenta es relativa al progreso de la enfermedad, si ocurre por falta y una medicación inadecuada de inhibidores de la Acetilcolinesterasa o por su exceso, respectivamente.

En el caso de una crisis por exceso de medicación o Crisis Muscarínica, el paciente presenta un aumento de la debilidad acompañado de síntomas que pueden incluir: diarrea, dolor abdominal, lagrimeo, salivación, bradicardia, hipotensión, fasiculaciones y secreciones bronquiales excesivas (Herrera, Infante, Casares & Varela, 2009).

Los síntomas asociados a la falta o administración insuficiente de corticoides son la fatiga muscular, fasciculaciones, calambres, contracciones y disartias (López, Armengol & Ponseti, 2003)

En cambio, la crisis miasténica propiamente tal suele presentarse en muy raras ocasiones por exceso, abandono del tratamiento o irregularidad de la dosis (mayor frecuencia tiene en estos casos en los otros tipos de crisis), sino más bien se desarrollan en las formas más graves de la enfermedad y con síntomas bulbares y respiratorios bruscos e intensos que han sido gatillados por un conjunto de factores diversos. Así las crisis miasténicas suelen venir precedidas en mayor y menor medida por infecciones (especialmente respiratorias), stress, ejercicio intenso, cambios hormonales, fármacos contraindicados y operaciones.

El siguiente cuadro muestra un resumen de los principales síntomas a tener en consideración para diferenciar los tres tipos distintos de crisis que pueden presentar los miastenicos que consumen anticolinesterasicos:

Cuadro resumen de los distintos tipos de crisis que pueden presentar los pacientes que consumen Inhibidores de la Acetilcolinesterasa.

Debido a la gravedad que presentan los distintos tipos de crisis estudiadas en la MG y los distintos tratamientos para cada una de ellas es que resulta imperioso tener claridad respecto a sus diferencias. Una forma rápida y sencilla de realizar un diagnóstico diferencial correspondería a la aplicación de la Prueba de Tensilón anteriormente explicada. En la crisis muscarínica, tras la aplicación del edrofonio, los síntomas no mejorarían como sí ocurre en la crisis miasténicas. Las crisis muscarínicas incluso pueden empeorarse luego de la administración de Tensilón. (López, Armengol & Ponseti, 2003).

Crisis miasténica Crisis muscorinica Crisis nictotimica
Displopia Miosis, visión borrosa
Ptosis Pirosis Irritabilidad
Disartria Cólico abdominal Disartria
Disfagia Diarrea Ansiedad
Ansiedad Poliuria Fatiga muscular
Tos debíl Broncorrea Fasciculaciones
Disnea Disnea Trimus
Debilidad general Edema Pulmonar Calambres
Facies miasténica Contracciones
Vertido
Coma

B. Inmunosupresores

Este grupo incluye los corticoides, la azatioprina, la ciclosporina, el ciclosfamida y el tacrolimus, cuyo objetivo es contrarrestar la respuesta inmunológica que se produce en la MG en distintas áreas.

Los corticoides (Prednisona) son los fármacos más empleados de este grupo debido a su buen pronóstico en 70-100% de miastenicos. Su funcionamiento se basa en la inhibición de la activación de los Linfocitos (T y B) y de la célula presentadora de antígeno, de esa manera, aumenta la cantidad disponible de Ach-R y consecuentemente la neuro-trasmisión en la placa motora.

Sin embargo, a diferencia de los inhibidores de la acetilcolinesterasa, su acción es más lenta y sólo se comienzan a observar los beneficios aproximadamente luego de 4-12 semanas de consumo, lográndose la máxima utilidad terapéutica luego de 6-12 meses, especialmente evidentes en la forma ocular y generalizada de la MG.

Según Papazian, Alfonso & Araguez (2009):

“La mejoría ocurre entre 1-3 meses y una vez logrado el objetivo se mantiene la dosis como mínimo por 6 meses, a no ser que los efectos indeseables dicten reducir la dosis antes o descontinuar el medicamento. Una vez bajo control se puede disminuir gradualmente la dosis a la velocidad de 0.5 mg/kg/semana. Si no se logra la mejoría esperada en 3 meses la MG se considera refractaria. Lo mismo sucede en los pacientes que responden favorablemente con dosis que producen toxicidad”.

En el uso de los corticoides no existe criterio uniforme sobre la duración del tratamiento y su dosis, manteniéndose en algunos casos su consumo en bajas dosis durante largos períodos de tiempo e incluso de manera permanente. No obstante, en términos generales es de esperar que su dosificación disminuya de manera progresiva luego de la estabilización de la enfermedad hasta alcanzar la menor dosis necesaria para mantener el cuerpo sin síntomas de debilidad.

Una importante desventaja de la administración de estos fármacos es la presencia de hasta un 70% de pacientes con reacciones adversas que incluyen: hipertensión arterial, aumento del apetito, obesidad, hiperglicemia, alteraciones cutáneas y mayor prevalencia de infecciones, retención de agua y sodio, disminución del crecimiento y sangrado intestinal. Tomando en consideración además que un 50% de los pacientes manifestará incremento de sus síntomas en las dos primeras semanas, se vuelve imperioso que el consumo de prednisona se haga paralelo a un monitoreo constante, el inicio con dosis bajas, incrementos de la dosificación de manera lenta e incluso comienzo del tratamiento luego de una plasmaferesis (Herrera, Infante, Casares & Varela, 2009; Papazian, Alfonso & Araguez, 2009).

En términos generales el conjunto de estas situaciones conlleva una espera relativamente larga antes de comenzar a percibir mejorías, pues mientras simultáneamente existe una alta probabilidad de presentar efectos secundarios, todos los cuales deben ser monitoreados y controlados regularmente.

A pesar de los síntomas y signos que puede desencadenar, los corticoides estarían particularmente indicados en:

  • Como preparación quirúrgica.
  • Cuando la respuesta a los anticolinesterásicos no es satisfactoria.
  • Cuando se retrasan los beneficios de la timectomía.
  • Cuando no se obtiene respuesta con otros medicamentos.

Azatioprina se emplea cuando los pacientes presentan una mala respuesta a las altas dosis de mantenimiento que requieren los esteroides, éstos están contraindicados o no hay respuesta satisfactoria a su empleo. Así también se indican cuando hay recaídas con tratamiento corticoide, ya que permite reducir la dosis de esteroides (Schmidt, Salinas & Erazo, 2005)

Su funcionamiento es específicamente a nivel del Linfocito T, ya que son drogas diseñadas para actuar sobre la producción de anticuerpos contra Ach-R de los Linfocitos T dependientes.

Su efecto terapéutico se consigue sólo luego de 3 a 12 meses de iniciado su uso y “una vez logrado el objetivo se mantiene la dosis como mínimo por 12 meses a no ser que los efectos indeseables dicten reducir la dosis antes o discontinuar el medicamento” (Papazian, Alfonso & Araguez, 2009).

Entre sus efectos adversos se encuentran: fiebre, náuseas, daño hepático y depresión de la médula ósea. Así, la azatioprina requiere control periódico con pruebas hepáticas y hemograma.

Ciclofosfamida, es un inmunosupresor que actúa inhibiendo la proliferación celular. Su uso está recomendado para pacientes que presentan mala respuesta o una alta sensibilidad al uso de esteroides así como fracaso en la timectomía. Entre sus reacciones adversas se incluyen presencia de náuseas, vómitos, alopecia y anorexia, supresión de la médula ósea con riego de infecciones oportunistas, neoplasias y toxicidad a nivel de vejiga Los riegos de padecer éstas suelen ser mayores que los riegos asociados al uso de corticoides (Azem, Armengol & Ponseti, 2006; Schmidt, Salinas & Erazo, 2005).

Este medicamento actúa sobre los Linfocitos B por lo que se considera un mejor agente para las enfermedades mediadas por anticuerpos. No obstante, no existirían estudios controlados para esta droga en la MG y su alto índice de reacciones adversas suele transformarlo en un fármaco de uso limitado.

La Ciclosporina, un péptido cíclico obtenido del hongo hypocladium inflatus gams, funciona inhibiendo la activación de los Linfocitos T a través de la regulación de las interleuquinas IL-2 y IL-4 por el Linfocito T helper (la segunda señal que confirma la activación del linfocito iniciada con el contacto con el antígeno). De ese modo, su funcionamiento inmunosupresor más específico le permite disminuir la probabilidad de padecer infecciones oportunistas.

A diferencia de la azatioprina, con quien comparte eficacia, la ciclosporina es de acción más rápida; comienza a actuar luego de 1-2 meses, su efecto máximo se obtiene a los 3­6 meses de consumo regular y controlado, y su vida media es de 12-17 horas. Se indica en pacientes refractarios a los Inhibidores de la acetilcolin esterasa y esteroides, así como en pacientes timectomizados con o sin prednisona o prednisona previa. Contraindicándose en personas que desarrollen toxicidad renal luego de su consumo. (Papazian, Alfonso & Araguez, 2009).

Respecto a los efectos adversos Azem, Armengol & Ponseti (2006). señala:

“Sus efectos adversos más importantes son la nefrotoxicidad, la neurotoxicidad, y la hepatotoxicidad. Otras complicaciones frecuentes son la producción de hipertensión arterial, acidosis metabólica, hiperclorémica, hipercolesterolemia, hiperuricemia, hiperglicemia, hipertricosis, así como la obesidad, y la hiperplasia gingival, que restan valor a este inmunosupresor en el tratamiento de una enfermedad con alta incidencia de presentación en mujeres jóvenes. La mayoría de estos efectos son leves y reversibles o prevenibles disminuyendo la dosis (fenómenos dosis-dependiente). (…) Otros efectos son impredecibles y no prevenibles, debido a la diferente susceptibilidad personal”.

Como medicamento está contraindicado en pacientes con hipersensibilidad al fármaco o al aceite de maíz en que va disuelto, así como en personas que tienen hipertensión mal controlada, nefropatía y mujeres embarazadas. Asimismo, debido a sus efectos refrotóxicos no puede administrarse junto a antiinflamatorios no esteroides, lovastatina y azatioprina (aumenta probabilidad de aparición de linfomas).

Micofenalato mofetilo, un fármaco de reciente aparición en base al ácido micofenólico, actúa inhibiendo “la síntesis de purinas de los Linfocitos T y B mediante el bloqueo de la enzima inosin-monofosfato-deshidrogenasa”. Sus principales efectos adversos son gastrointestinales (diarrea, dolor epigástrico, nauseas, vómito y íleo) y  metabólicos (hiperpotasemia, hiperglucemia, hipofosfatemia, hipercolesterolemia y edemas) para un 27% de pacientes, según muestran los resultados de un estudio multicéntrico realizado (Azem, Armengol & Ponseti, 2006).

Por último, el Tracolimus “es un inmunosupresor de reciente introducción que Konishi y Yoshikawa han demostrado el beneficio de los pacientes afectos de miastenia gravis refractaria a los inmunosupresores convencionales con este fármaco. Actúa suprimiendo la producción de Interleuquina-2 relacionada con la activación de los linfocitos T, inhibiendo la diferenciación y proliferación de las células T citotóxicas” (Azem, Armengol & Ponseti, 2006). Según, Schmidt, Salinas & Erazo (2005):

“Recientes investigaciones han demostrado que el Tracolimus o FK 506 en dosis de 3-5 mg/kg/día en MG genera disminución de los niveles de IL-2, reducción de los títulos de anticuerpos, aumento del recuento de neutrófilos y disminución del número de linfocitos activos. Sus efectos tóxicos son menores en comparación a otros inmunosupresores por lo que actualmente parece ser una buena alternativa para pacientes que no responden a la terapia esteroidal o presentan recaídas”.

Entre sus efectos adversos se encuentran: “hipertensión arterial, anorexia, nausea, vómitos, infecciones oportunistas, trombocitopenia, y leucopenia, temblores, cefaleas, diarrea, insomnio, o pinchazos en las manos y los pies” (Papazian, Alfonso & Araguez, 2009).

Inmunoglobulina Intravenosa (Ig IV)

Corresponde a la administración de gammaglobulina a razón de 400 mg/kg de peso/día durante 5 días. Y si bien su mecanismo de funcionamiento aún no está completamente definido (“se cree que genera una alteración en la producción de anticuerpos, una inhibición de la capacidad de unión del anticuerpo al R-ACh y reducción de su lisis  mediada por complemento”) son efectivas en un 70-90% de los pacientes, quienes evidencian sus beneficios luego de semanas e incluso meses (Schmidt, Salinas & Erazo, 2005).

Como herramienta terapéutica, la inmunoglobulina intravenosa está indicada en pacientes que se encuentran atravesando la fase aguda grave o crisis miasténica y pacientes refractarios a otros tratamientos, así como complemento para inducir mejorías más rápida en el preoperatorio Herrera, Infante, Casares & Varela, 2009).

Los efectos secundarios de la administración de gammaglobulina se aprecian solamente en un 10% de los pacientes, quienes llegan a manifestar cefalea, alteraciones hemodinámicas e/o insuficiencia renal aguda.

Plasmaféresis

Es un procedimiento por medio del cual se separa y extrae el plasma (global o selectivamente) para posteriormente restituir los otros componentes sanguíneos. Su efecto es una reducción rápida de los anticuerpos circulantes, observándose una mejora clínica a los pocos días (aprox. 48 hrs después) que se mantiene por 4-6 semanas (Nogales-Gaete, Valenzuela, Liendo, Vidal, Gil & Sáez, 2004) e incluso años (Herrera,Infante, Casares & Varela, 2009).

Sin embargo, su mecanismo de acción aún es desconocido, “ya que aunque se creía inicialmente que eliminaba los anticuerpos, se demostró que el título de éstos podía ascender tras el tratamiento a valores similares a los previos, sin que reaparezcan las manifestaciones clínicas” (Herrera, Infante, Casares & Varela, 2009).

La plasmaféresis se efectúa de manera efectiva y beneficiosa no sólo en pacientes miasténicos, sino también en otras enfermedades de naturaleza neurológica como son el síndrome de Guillain-Barré y la polirradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante crónica (Restrepo, Márquez & Sanz, 2009).

En la MG, este procedimiento corresponde a un forma terapéutica que se ocupa principalmente durante la crisis miastenica, antes de procedimientos quirúrgicos mayores y a modo de preparación para contrarrestar los riegos asociados entre otros a la anestesia (como la timectomía), en pacientes con MG neonatal cuyos estudios muestran altos títulos de anticuerpos autoinmunes circulantes y como tratamiento intermitente a largo plazo en miasténicos que presentan mala respuesta a anticolinesterásicos, corticoides e inmunosupresores.

Dentro de sus complicaciones se encuentran aquellas relacionadas directamente con la vía de acceso vascular, es decir, infecciones, endocarditis, tromboembolismo pulmonar y alteraciones hemodinámicas (hipotensión). Sin embargo, éstas suelen de ser de fácil manejo por el personal médico calificado y su mortalidad no alcanza a superar el 0.2%

(Azem, Armengol & Ponseti, 2006; Restrepo, Márquez & Sanz, 2009).

Manejo quirúrgico

Considerando el rol primario del timo en la patogenia de la MG, su extracción se plantea como beneficiosa y central en el tratamiento de muchos de los pacientes. Los resultados pueden apreciarse no sólo clínicamente, también se evidencian cambios significativos en las pruebas electromiografías e inmunológicas.

En términos generales se ha observado que entre 40-85% de los pacientes presenta mejorías, un 35% entra en remisión y un 50% consigue disminuir la dosis de fármacos empleados a largo plazo.

Respecto a los beneficios que reportaría la timectomía, Herrera, Infante, Casares & Varela (2009) señalan importantes diferencias por sexo, edad y pronóstico de la enfermedad, entre otros:

“La respuesta beneficiosa varía tanto en el tiempo (aparece entre el primero y el quinto año posterior a su realización) como en el grado. Esto dependerá de la severidad clínica (mejor pronóstico cuanto mejor sea la situación clínica), duración de la enfermedad (mejor pronóstico si es precoz), edad y sexo (mejor respuesta en mujeres jóvenes) e histología del timo (en los casos de timoma la respuesta suele ser más pobre)”.

Asimismo, se destaca que la extirpación total de la glándula es la que más beneficios trae respecto a la incidencia de crisis miastenicas y la remisión de la enfermedad. No obstante, por dificultades técnicas, la extracción total del timo puede ser difícil. La vía de abordaje que presenta mejor postoperatorio y menor morbilidad (vía transcervical) no permite una extracción más amplia y completa del tejido que sí puede obtenerse por vía trasesternal.

Debido a la posibilidad de presentar crisis miastenicas luego del procedimiento, se recomienda el consumo preoperatorio de corticoides, aplicación de plasmaréresis o Ig IV.

Este hecho se debería principalmente a la anestesia general que puede producir respuestas anormales durante el procedimiento, “especialmente con el uso de relajantes musculares, alteraciones en la mecánica respiratoria (PaO2-PaCO2), aumento de secreciones en las vías aéreas y complicaciones propias del proceder quirúrgico” (Argudín, Goméz y Blas, 2000). Así también las crisis miastenicas post-operatorias dependen de la presencia de síntomas bulbares antes de la operación, una historia de crisis preoperatorios, sangrado intraoperatorio mayor a 1.000 ml y niveles séricos de anti-Ach-R superiores de 100 nmol/l. (Tapia-Vargas, Leonidas & Tapia-Vargas, Luis, 2009).

En la década de los 90 se habría desarrollado la cirugía torácica mediante toracoscopia asistida por video´ (video-assisted thoracoscopic surgery, VATS en sus siglas en inglés), una “técnica mínimamente invasiva que permite la realización de cirugía intratorácica compleja sin realizar incisiones de toracotomía” (Fuentes, Díaz & Huerta, 2001), es decir, corresponde a un procedimiento que permite acceder a la cavidad torácica y apreciar pulmones, traquea o diafragma, entre otros, sin la necesidad de generar la apertura de la pared torácica. En la VATS se utilizan pequeñas incisiones para introducir el instrumental a emplear (entre otros, una cámara) como la extracción de la pieza quirúrgica o una parte de ella.

Debido a sus buenos resultados en distintas enfermedades, es ampliamente utilizada como herramienta diagnóstica y como tratamiento a diferentes patologías.

Las diferencias principales con los otros procedimientos para extraer el timo corresponden al mínimo traumatismo quirúrgico que se produce sobre la pared torácica con llevando menor dolor postoperatorio, mejor resultado estético, menor alteración funcional respiratoria y una disminución de la estadía hospitalaria. Asimismo, la mejor calidad de la visión videoendoscópica permitiría una mejor visualización de la cavidad torácica y su contenido y, por ende, una más completa extracción del timo (Tapia-Vargas, Leonidas & Tapia-Vargas, Luis, 2009).

No obstante, la VATS aún se encuentra en estudio en pacientes miastenicos, especialmente en investigaciones que consideren un seguimiento prolongado de pacientes que se sometan a esta técnica (Blanco, Godoy, Boye, Reyes, Correa, Erazo & Kleinsteube, 2004).

Respecto al manejo quirúrgico de la MG, López, Armengol & Ponseti (2003) señalan las siguientes indicaciones a tener en consideración:

Mg no asociada a timona:

  • Si los síntomas son completamente o casi completamente controlados con drogas anticolinérgicas y el paciente hace una vida normal o si la miastenia es puramente ocular, la cirugía puede ser diferida.
  • Pacientes con historias cortas de enfermedad, no solo mujeres jóvenes sino también hombres mayores, son candidatos a la timectomía dada la  alta incidencia de remisión tras cirugía.
  • Si formas adicionales de tratamiento tales como corticoides, inmunosupresores y plasmaféresis son requeridos para controlar los síntomas, se indica la timectomía temprana para intentar obtener una remisión y así prevenir los efectos deletéreos del uso de tales modalidades de tratamiento a largo plazo.
  • Aunque se suele poner los 60 años como límite de edad para la operación, en realidad no hay una edad límite y cuando el paciente posee los requerimientos fisiológicos para soportar la intervención.
  • Pacientes jóvenes, de 13 a 19 años, aunque son muy pocos pueden ser candidatos a cirugía, especialmente si requieren forman adicionales de tratamiento.
  • La timectomía no debe ser realizada nunca como cirugía de emergencia.
  • Con las actuales técnicas de imagen es raro hallar un timona oculto en el acto quirúrgico.
  • Es poco probable que la operación temprana prevenga el desarrollo de timona.

Mg asociada a timona:

  • Todos los pacientes con timona son candidatos quirúrgicos tan pronto como los síntomas puedan ser controlados.
  • Corticoides, inmunosupresores y plasmaferesis reciente no contraindican la intervención.

Tres características que distinguen a la miastenia asociada a timona deben ser tenidas en mente:

  • Los síntomas miastenicos son a menudo más difíciles de controlar post-operatoriamente. Así la necesidad de soporte ventilatorio prolongado (intubación orotraqueal) y ocasionalmente traqueotomía deben tenerse presentes.
  • Síntomas miastenicos leves, pueden exacerbarse después de la exéresis de un timona.
  • El tamaño y extensión del timona puede requerir técnicas de resección ampliadas.
  • Independiente de lo pequeño o localizado que el timona puede ser, se debe siempre realizar una timectomía total, no dejando otros tumores y extirpando también el tejido tímico hiperplásico.
    • Re intervención:
    • Sospecha de timectomía incompleta inicial y pacientes con miastenias refractarias.
    • Recurrencia del timona con o sin miastenia.

Timona residual después de radioterapia o quimioterapia.

En niños, sin embargo, Schmidt, Salinas & Erazo (2005) destacan:

“Las indicaciones de timectomía en pediatría no han sido establecidas (…) La experiencia en niños es escasa y se ha efectuado en adolescentes o casos severos 2 2, 27, 29. De especial relevancia es el estudio de Clínica Mayo de 147 pacientes con miastenia juvenil seguidos 17 años en promedio, que mostraron respuesta favorable a la timectomía, principalmente con cirugía precoz, presencia de signos bulbares, ausencia de signos oculares, y comienzo entre 12 y 16 años, independientemente del sexo del paciente29”.

Cuadro resumen de los beneficios y desventajas de los tratamientos

Tomando en consideración distintas alternativas farmacológicas, se desarrolla un  cuadro con algunas distinciones entre las ventajas y desventajas que presentan un grupo de fármacos:

Tratamiento Ventajas Desventajas
Inhibidores de la Acetilcolinesterasa Produce mejoría sintomática en la mayoría de los pacientes. Efecto no uniforme en los diferentes músculos afectados.
  Familiaridad del especialista. Efecto no uniforme en los diferentes músculos afectados.
  Produce mejoría temporal.
  Requiere supervisión estricta de la dosis.
  Efectos indeseables frecuente.
  Terapia aditiva en la mayoría de los pacientes.
Prednisona Produce rápida mejoría en la mayoría de los pacientes Reacción adversa de los esteroides.
  Produce marcada mejoría en el 90% de los pacientes a altas dosis. Requiere de administración crónica para mejor beneficio.
  Esquema simple de tratamiento. Aumenta la debilidad al inicio del tratamiento.
  Reduce la morbi­mortalidad por timectomía.
Plasmaféresis Produce rápida mejoría en la mayoría de los pacientes. Requiere tratamiento concomitante con esteroides, inrnunosupresores o timectomía.
  No efectos adversos crónicos. Alto costo.
Timectomía Puede producir mejoría significativa durante largo tiempo en la mayoría de los
pacientes.
Morbi­mortalidad operatoria.
  No tiene efectos adversos crónicos conocidos. Frecuentes recaídas antes de la mejoría.
  Útil para extraer timomas. Remisión total es rara.

 

Tratamientos en estudio

Actualmente se encuentran en investigación distintos tratamientos médicos aplicables la MG. Su finalidad es crear medicamentos que permitan solventar varios de los afectos adversos descritos al tiempo que permiten interferir el mecanismo inmuno-patológico que desencadenaría la MG.

VER: http://www.ninds.nih.govaarda@aarda.orghttp://www.aarda.orgmda@mdausa.orghttp://www.mda.org – mgfa@myasthenia.orghttp://www.myasthenia.org

Esta es una recopilación de información, con las referencias indicadas al final de la pagina, en ningún caso se puede utilizar como medio de diagnostico o tratamiento.

Vanessa Orrego Tapia, Psicología, Corporación Miastenia Gravis de Chile

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